Рубрика МКБ-10: I27.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения / I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности

Определение и общие сведения[править]

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ)

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия представляет собой форму легочной артериальной гипертензии. Характеризуется повышенной легочной артериальной резистентностью, ведущей к развитию правосторонней сердечной недостаточности. Заболевание прогрессирующее и потенциально смертельное.

Распространенность всех форм ЛАГ оценивается примерно в 1/67 000 человек. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия является одной из наиболее часто диагностируемых форм ЛАГ.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия развивается у взрослых и в редких случаях у детей, женщины в два раза чаще заболевают, чем мужчины.

Этиология и патогенез[править]

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия вызвана сосудистым ремоделированием небольших легочных артерий неизвестной этиологии. Мутации в генах, предрасполагающих к ЛАГ, идентифицированы примерно у 15-20% пациентов с ЛАГ, изначально считавшихся идиопатическими формами заболевания.

Пациенты с ИЛАГ, несущие мутацию в предрасполагающем гене к развитию ЛАГ, должны быть отнесены к наследуемому варианту ЛАГ. Основным фактором генетического риска ЛАГ является мутация гена BMPR2 (2q33). Мутации генов ACVRL1 (12q13), ENG (9q34), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31) и TBX4 (17q21) были идентифицированы в нескольких случаях заболевания.

Патологическая анатомия: пролиферация интимы, гипертрофия медии, тромбоз артериол, плексиформные поражения.

Патогенез: повреждение эндотелия легочных сосудов, спазм и облитерация мелких артериол с тромбозом in situ.

Клинические проявления[править]

Диагноз часто ставится у пациентов в возрасте страше сорока лет. Первоначальные симптомы включают одышку, утомляемость, обмороки, боль в груди, сердцебиение и отек конечностей.

У 70% пациентов наблюдается признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (NYHA FC III или IV). Чаще всего можно наблюдать барабанные палочки и феномен Рейно. Сообщалось также о случаях кровохарканья.

Первичная легочная гипертензия: Диагностика[править]

Физикальное исследование: пульс на сонных артериях слабого наполнения, но с нормальной крутизной анакроты; на югулярной флебограмме высокоамплитудная волна А (при компенсированной гипертрофии правого желудочка) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности); выбухание правого желудочка; правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.

Катетеризация сердца: повышенное давление в легочной артерии, низкое или нормальное ДЗЛА.

Рентгенография грудной клетки: расширение легочной артерии, внезапный обрыв ветвей легочной артерии, увеличение правого предсердия и правого желудочка.

ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец T в отведениях V1—V3.

Анализ крови: повышение активности печеночных ферментов, гипоксемия.

Отборочные пробы: СОЭ, титр антинуклеарных антител, функция щитовидной железы (часто снижена).

Дифференциальный диагноз[править]

ТЭЛА, внутрисердечный сброс слева направо, дисфункция левого желудочка, врожденные пороки сердца, цирроз печени.

Читайте также:  Инф рана стопы код мкб

Первичная легочная гипертензия: Лечение[править]

Медикаментозное лечение

1. Первичная легочная гипертензия.
Ограничение изометрических нагрузок, ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также:

а. антикоагулянты: варфарин (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0), вероятно, увеличивает выживаемость (N. Engl. J. Med. 1992; 327:76), хотя на общее состояние обычно не влияет;

б. дигоксин : назначают эмпирически; в экспериментах на животных показано благоприятное воздействие на функцию правого желудочка. Влияние на чувствительность барорецепторов, общее состояние и выживаемость изучается;

в. диуретики: назначают при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит), иногда в больших дозах. Уменьшают одышку не всегда;

г. кислород: назначают при выраженной гипоксемии в покое или во время нагрузки (эффективность не доказана);

д. пробы на обратимость легочной гипертензии (только в специализированных учреждениях): при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность легочного сосудистого сопротивления к вазодилататорам (аденозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I2). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция;

е. добутамин : при острой правожелудочковой недостаточности;

ж. допамин : при артериальной гипотонии.

Современная лекарственная терапия включает использование агонистов рецептора эндотелина (амбризентан), простаноиды (эпопростенол) и ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил).

Хирургическое лечение

1. Эмболэктомия. Проводится при локализации тромба проксимальнее долевой бифуркации. Антикоагулянтную терапию и тромболизис не проводят. Операция сопряжена с высоким риском и должна производиться в специализированном учреждении. Показания: хроническая легочная гипертензия с выраженными клиническими проявлениями.

2. Трансплантация легкого. В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно трансплантации одного легкого. Трансплантация обоих легких обеспечивает большее снижение легочного сосудистого сопротивления и больший функциональный резерв в случае острого отторжения, однако эта операция технически сложнее.
Прогноз: двухлетняя выживаемость — 60%. Через 4 года у 50% развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения).
Показания: неэффективность медикаментозного лечения.

3. Трансплантация комплекса сердце—легкие. Из-за нехватки доноров выполняется редко.
Показания: тяжелые проявления легочной гипертензии с сопутствующими врожденным пороком сердца или дисфункцией левого желудочка.

Течение заболевания в отсутствие лечения

Характеризуется прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью. Высок риск внезапной смерти, особенно при IV функциональном классе и вследствие общей анестезии, хирургических вмешательств, катетеризации сердца, баллонной коронарной ангиопластики, ангиопульмонографии. Ожидаемая продолжительность жизни — в среднем 2,8 года.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Наследуемая легочная артериальная гипертензия

Синонимы: семейная легочная артериальная гипертензия, наследственная легочная артериальная гипертензия

Определение и общие сведения

Наследуемая легочная артериальная гипертензия является формой легочной артериальной гипертензии, возникающая из-за мутаций в предрасполагающих генах PAH или в семейном контексте. Наследуемая легочная артериальная гипертензия характеризуется повышенной резистентностью легочных артерий, ведущей к недостаточности правых отделов сердца. Наследуемая легочная артериальная гипертензия является прогрессирующим и потенциально смертельным заболеванием.

Наследуемая легочная артериальная гипертензия составляют менее 4% случаев легочной артериальной гипертензии. Распространенность оценивается в < 1/1 000 000 000 человек.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев семейная легочная артериальная гипертензия связана с мутациями в гене BMPR2 (2q33), однако в нескольких случаях были также идентифицированы мутации в генах ACVRL1 (12q13), KCNK3 (2p23), CAV1 (7q31), TBX4 (17q21) и SMAD9 (13q12).

Все гены, предрасполагающие к семейной легочной артериальной гипертензии передаются аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. В случаях мутаций BMPR2 пенетрация оценивается в 42% у женских носителей и 14% у мужских носителей мутаций.

Клинические проявления

Наследственная легочная артериальная гипертензия развивается обычно у взрослых и редко у детей, женщины в два раза чаще подвержены патологии, чем мужчины. Средний возраст при постановке диагноза составляет тридцать пять лет. Первоначальные симптомы заболевания включают в себя одышку, утомляемость, обмороки, боли в груди, сердцебиение и отеки нижних конечностей. Прекордиальные симптомы включают в себя громкий и пальпируемый второй сердечный тон, выбухание правого желудочка, легочный щелчок изгнания и шумы легочной и трикуспидальной регургитации. У 70% пациентов наблюдается сердечная недостаточность III или IV степени тяжести по классификации NYHA FC. Редко наблюдаются барабанные палочки и феномен Рейно, в основном у женщин. Сообщалось также о кровохарканье. Пациенты с наследственной легочной артериальной гипертензией имеют тяжелую клинику с плохим ответом на неотложную сосудорасширяющую терапию, более низкий сердечный индекс и более высокую резистентность легочных артерий. Наследственная легочная артериальная гипертензия вследствие мутаций генов ACVRL1 или TBX4 чаще встречается у детей и имеет быстропрогрессирующее течение с плохим прогнозом.

Читайте также:  Дилатационная миокардиопатия код по мкб

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Амбризентан
• Бозентан
• Илопрост
• Мацитентан
• Риоцигуат
• Селексипаг
• Силденафил
• Трепростинил